Nata senza il polmone destro a causa di una grave malformazione congenita, la ragazza aveva sviluppato una rara sindrome che comprometteva la respirazione. L’intervento multidisciplinare ha permesso di riposizionare gli organi e migliorare la sua qualità di vita.

MILANO – A soli 12 anni aveva difficoltà persino a salire pochi gradini senza fermarsi per riprendere fiato. Oggi, dopo un intervento altamente complesso all’ospedale Niguarda di Milano, è tornata a respirare meglio e a svolgere le attività quotidiane, fino a partecipare al concerto della sua band americana preferita.

La bambina era nata con una grave malformazione congenita che interessava l’intero polmone destro. Le difficoltà respiratorie manifestate subito dopo la nascita avevano portato i medici a intervenire chirurgicamente, rimuovendo completamente il polmone per salvaguardarne la vita. Per diversi anni era riuscita a condurre un’esistenza pressoché normale, fino alla comparsa di nuovi e progressivi problemi respiratori.

La rara complicanza che comprometteva il respiro

Gli accertamenti hanno individuato una rara condizione nota come sindrome post-pneumonectomia. Dopo l’asportazione di un polmone, infatti, gli organi del torace possono spostarsi progressivamente verso lo spazio rimasto libero, provocando la compressione delle vie aeree.

Nel caso della dodicenne, il polmone sinistro aveva occupato parte dello spazio vuoto, mentre il cuore, la trachea e il bronco si erano progressivamente dislocati. Lo spostamento aveva deformato e compresso l’unica via aerea che consentiva all’aria di raggiungere il polmone rimasto, riducendo sempre più la capacità respiratoria.

Una complicanza particolarmente rara: secondo gli specialisti che hanno seguito la paziente, i casi descritti nella letteratura scientifica internazionale sono circa una cinquantina in tutto il mondo.

L’intervento multidisciplinare al Niguarda

Per affrontare una situazione tanto complessa, gli specialisti dell’ospedale milanese hanno elaborato una strategia terapeutica condivisa, con il coinvolgimento di chirurghi pediatrici, chirurghi toracici, radiologi, anestesisti e chirurghi plastici.

Fondamentale anche l’esperienza del Kites Center del Niguarda, dedicato allo studio delle patologie congenite dell’apparato digerente e delle vie aeree in età pediatrica.

L’obiettivo era riportare il più possibile gli organi del torace nella loro posizione, riducendo la compressione del bronco e ripristinando condizioni favorevoli alla respirazione. Per ottenere questo risultato, nello spazio lasciato libero dal polmone destro sono state inserite delle protesi adattate alle esigenze della paziente. In particolare, è stata utilizzata una protesi mammaria, non essendo disponibili dispositivi progettati specificamente per questa rara complicanza.

Un intervento che ha richiesto un’attenta pianificazione e una stretta collaborazione tra le diverse équipe mediche.

Il ritorno alla vita quotidiana

L’operazione è riuscita e la ragazza è stata dimessa dopo pochi giorni. I miglioramenti non hanno tardato a manifestarsi: a un mese dall’intervento era già riuscita a tornare a salire le scale di casa e a partecipare al concerto della sua band preferita. I controlli successivi hanno confermato un decorso regolare e stabile.

«La soddisfazione più grande è stata riuscire a dimetterla dopo pochi giorni e vedere che, a un mese dall’intervento, aveva ripreso a fare le scale ed era andata al concerto», racconta Francesco Macchini, direttore della Chirurgia pediatrica del Niguarda. «I controlli stanno dando risultati positivi e vedere la felicità della ragazza e dei suoi genitori è la soddisfazione più grande per noi».

L’esperienza dell’ospedale milanese potrebbe rappresentare anche un contributo importante per la comunità scientifica internazionale. La condivisione del percorso seguito e della strategia chirurgica adottata potrebbe infatti offrire nuove indicazioni agli specialisti chiamati ad affrontare casi analoghi, aprendo ulteriori prospettive terapeutiche per una patologia rara e fortemente invalidante.